Боковой амиотрофический склероз (БАС)
Боковой амиотрофический склероз (БАС)
Да, уважаемые, есть кое-что пострашнее рака. И называется это заболевание боковым амиотрофическим склерозом или болезнью Шарко (в честь первооткрывателя), или болезнь Лу Герига (известный американский бейсболист, скончавшийся от БАС) или болезнь двигательного неврона (соответственно главной поражающейся структуре). БАС — это достаточно быстрый паралич мышц верхних и нижних конечностей, паралич мышц, отвечающих за речь и глотание, и, наконец, паралич дыхательной мускулатуры. Больные БАС постепенно теряют силу, контроль за движениями собственного тела, теряют возможность говорить, глотать твердую и жидкую пищу, дышать.
Если в борьбе с онкологией достигнуты достаточно большие успехи в плане усовершенствования диагностики (например, ПЭТ-КТ), технологий хирургических вмешательств, разработки новых схем применения химиотерапевтичекихпрепаратов и цитостатиков, а так же лучевой терапии и гамма-ножа, которые способны спасти больного на ранних стадиях и продлить его жизнь, то с БАС все не просто. Болезнь относится к нейродегенеративным заболеваниям и однозначного ответа на вопрос, что провоцирует гибель двигательных нейронов на данный момент, нет. Проводятся многочисленные исследования и выявляются некоторые закономерности (дефекты в белках, мутации определенных генов, вопрос о наследственном характере заболеваний), разрабатываются экспериментальные модели лечения (моноклональные антитела, стволовые клетки и т.д.) и, к сожалению, диагноз БАС на данный момент — это приговор.
Что же происходит при этой болезни в организме? Двигательные нейроны головного и спинного мозга, которые переносят электрический стимул с нерва на мышцу, внезапно начинают погибать. И на тот момент, когда у пациента развиваются только первые симптомы болезни, в его организме уже произошли необратимые изменения в виде гибели 50-80% всех мотонейронов. Поскольку по отросткам этих клеток (аксонам) к мышце идут питательные вещества (аксоплазматический транспорт), то вместе с гибелью нейронов возникают выраженные мышечные гипо- и атрофии.
С чего начинается болезнь? Обычно, это слабость в руке или ноге, больной может подволакивать ногу, или ронять предметы. Позже болезнь переходит и на вторую половину тела и захватывает все мышцы. Отмечаются спонтанные мышечные подергивания, в том числе и в языке. Больной худеет за счет прогрессирующей атрофии мышечной ткани. Еще позже, он перестает самостоятельно себя обслуживать, становится лежачим больным. Еще позже возникают проблемы с приемом пищи, больной не может глотать, постоянно поперхивается и твердой и жидкой пищей, речь становится невнятной. А еще позже начинаются респираторные нарушения в связи с тем, что диафрагма, межреберные и шейные мышцы не могут обеспечивать движения грудной клетки и, соответственно, адекватное дыхание. При этом, нарушений со стороны интеллектуальной сферы у больных нет.
Мао Цзедун, Стивен Хокинг, Дмитрий Шостакович, Стивен Хиленберг (“Губка Боб квадратные штаны”), Эззард Мак Чарльз (американский профессиональный боксер, супертяж), Игорь Евгеньевич Тамм (известный советский физик-ядерщик, квантовый механик), Юрий Коровянский (известный советский волейболист), Харольд Крото (Нобелевский лауреат в области астрохимии), Владимир Мигуля (“трава у дома”, “каскадеры”) и еще жизни многих других известных и не очень людей унесла эта болезнь.
БАС — болезнь, про которую очень мало знают сами врачи и тем более пациенты. Трудности в ее диагностике обусловлены отсутствием специфических клинических проявлений на ранних стадиях. Обследования, которые необходимо провести при подозрении на БАС:
- Игольчатая ЭМГ с мышц рук, ног и языка (регистрация электрической активности мышц);
- МРТ головного мозга и шейного отдела спинного мозга (для исключения иных состояний, способных вызвать схожую симптоматику — синдром БАС);
- Анализ крови на КФК — креатинфосфокиназа — фермент, образующийся в крови при распаде мышечной ткани.
К сожалению, на данный момент БАС неизлечим. Единственный препарат с доказанной клинической эффективностью — рилузол (рилутек). И тот не зарегистрирован в России. Поэтому пациенты вынуждены заказывать его из других стран. Достоверно известно, что этот препарат увеличивает продолжительность жизни пациентов на 3-4 месяца (при условии начала приема на ранних стадиях). Что еще выполняется для симптоматического лечения БАС? Наложение гастростомыпри невозможости приема пищи и подключение к аппарату искусственной вентиляции легких при невозможности самостоятельного дыхания. Из лекарственных препаратов назначаются антидепрессанты, метаболические препараты. Так же проводятся психотерапевтическе сеансы, постизометрическая релаксация и акупунктура, а также физиопроцедуры, направленные на уменьшение фасцикуляций и мышечных болей.
Все медицинское сообщество и, конечно же, сами пациенты ждут и надеются, чтобы уже наконец были найдены истинные причины нейродегенерации и найдена эффективная терапия. Чтобы у пациента с диагнозом “достоверный БАС” появился хотя бы шанс на исцеление.
В клинике Первая неврология опытные неврологи подберут индивидуальный протокол для улучшения жизненных функций организма включающий аппарат для СИПАП-терапии для постоянной кислородотерапии во время ночного сна, симптоматическую медикаментозную терапию, инъекции ботулинический токсина в слюнные железы для уменьшения повышенного слюнообразования, окажут консультативную помощь на дому в случае тяжелого состояния пациента, дадут чёткие рекомендации по питанию и приёму лекарств.
О бронхиальной астме и причинах ее появления
Бронхиальная астма – это болезнь дыхательных путей, что носит хронический воспалительный характер. Заболевание отличается повышенной чувствительностью, а также острыми реакциями на внешние факторы окружающей среды, и нередко на внутренние причины организма, которые могут вызывать приступы удушья. То есть, астматики довольно остро реагируют на пыльцу растений, шерсть домашних животных, пыль, различные аллергены, влажность воздуха. Приступы могут участиться и во время острых респираторных заболеваний.
Основными причинами появления и развития бронхиальной астмы являются следующие:
- наследственный фактор;
- появление заболевания после затяжных бронхитов и частых ОРВИ.
В медицине астму разделяют на:
- атопическую бронхиальную астму, которая обостряется от попадания в легкие аллергена;
- инфекционно-зависимую астму, что развивается из-за поражения дыхательных путей инфекцией.
Бронхиальная астма бывает разных степеней сложности (легкая, средней тяжести и тяжелая). В особо трудных случаях назначается лечение с использованием гормонов.
Самое главное, что вы должны знать – не занимайтесь самолечением! Если после перенесенного ОРВИ кашель не проходит более двух недель, то вам обязательно требуется консультация пульмонолога. В Сумах «Мед-Союз» работает для вас! Мы с радостью поможем разобраться в причинах вашего кашля. У нас можно сделать рентген грудной клетки, сдать анализы, пройти все нужные обследования быстро и по доступным ценам!
Диагностика
Диагностика основана на анализе жалоб, истории жизни и заболевания, данных медицинского осмотра, лабораторных исследований, специальных функциональных и аллергологических тестах. Тщательное изучение жалоб и истории заболевания (особенно впервые возникших приступов) позволяет заподозрить астму в 70% случаев. Для этого существуют специальные, разработанные врачами-аллергологами опросники. Широко используют и инструментальные методы диагностики: рентгенографию грудной клетки и пазух носа; электрокардиографию; исследование функции внешнего дыхании с пикфлоуметрией; диагностическую бронхоскопию; тесты на реактивность бронхов под воздействием различных препаратов и физических нагрузок
Основной метод диагностики бронхиальной астмы — спирометрия (исследование функции внешнего дыхания). Спирометрию необходимо проводить и для контроля за ходом лечения астмы: необходимо ориентироваться не только на наличие или отсутствие жалоб на фоне лечения, но и на объективные показатели, которые дает спирометрия. Существуют несложные приборы (пикфлуометры) для самостоятельного использования больными астмой.
В межприступный период функция легких может быть нормальной; иногда в этих случаях проводят провокационные пробы, обычно с метахолином. Отрицательная проба с метахолином исключает бронхиальную астму, но положительная — еще не подтверждает этот диагноз. Проба с метахолином положительна у многих здоровых людей; она может быть положительной, например, в течение нескольких месяцев после респираторной вирусной инфекции.
Рентгенография грудной клетки обязательна при тяжелых приступах, так как позволяет выявить скрытые осложнения, требующие немедленного лечения. Для выявления провоцирующих факторов определяют аллергический статус. По анализам крови и бронхиальной слизи определяют тяжесть заболевания. План обследования разрабатывает лечащий врач индивидуально для каждого пациента с учетом рекомендаций, полученных на консультации у аллерголога, пульмонолога и ЛОР-специалиста.
Сядьте на стул, выпрямитесь, вытяните руки перед собой. На вдохе разверните корпус вправо, одновременно с этим плавно описывая правой рукой большой полукруг. На выдохе, так же описывая рукой полукруг, вернитесь в исходное положение. Выполните по 5-10 таких движений в каждую сторону.
Сядьте на стул, обхватите себя руками, разместив ладони на плечах, а локти — на области грудной клетки. На выдохе плавно наклонитесь корпусом вперед, прижмите подбородок к груди. На вдохе выпрямитесь и разведите руки в стороны, раскрывая грудную клетку. Это один повтор. Выполните 5-10 повторов упражнения.
Профилактика приступов бронхиальной астмы
Профилактика бронхиальной астмы бывает первичной и вторичной.
Первичная профилактика бронхиальной астмы направлена на предотвращение появления заболевания. Вторичная профилактика подразумевает комплекс мер, призванных облегчить самочувствие пациента, предотвратить острые приступы удушья, появление осложнений. Первичная профилактика бронхиальной астмы обязательно должна выполняться людьми, которые находятся в категории повышенного риска заболеть (в первую очередь детьми).
В группу риска входят люди с:
- генетической предрасположенностью к появлению аллергии;
- вторичным появлением крупа;
- перенесенными аллергиями в анамнезе;
- симптомами атопического дерматита;
- условиями труда, способствующими появлению заболевания (работа в пыльных помещениях, с химическими веществами, включая бытовые химсредства, парфюмерию);
- бронхообструктивным синдромом, проявляющем себя при острых респираторных вирусных инфекциях;
- вредной привычкой курения.
Первичная профилактика бронхиальной астмы предусматривает следующие мероприятия:
- закаливание и выполнение комплекса упражнений для физического оздоровления и укрепления иммунитета;
- умеренное использование аэрозольных средств в доме;
- правильное поведение беременных женщин для крепкого здоровья их будущего малыша:
- рациональное питание с минимальным употреблением продуктов, обладающих гистаминлибераторной и аллергенной активностью, исключение вредных профессиональных условий, отказ от курения, предупреждение появления ОРВИ и других заболеваний, употребление лекарственных препаратов строго по назначению лечащего врача, в последующем — кормление грудью;
- отказ от активного и пассивного курения;
- частые прогулки на свежем воздухе;
- проживание в местности с благоприятной экологической обстановкой;
- минимальный контакт с химическими средствами в домашнем обиходе.
Собственно, сами упражнения – это гласные и согласные звуки, произносимые в различных сочетаниях и в определенной последовательности. При произношении звуков вибрация голосовых связок передается на трахею, бронхи и легкие и оказывает расслабляющее действие на гладкую мускулатуру дыхательных путей. Все упражнения выполняются медленно, без напряжения.
Звуковая гимнастика должна вызывать чувство облегчения, а не утомления. Звуки, в зависимости от цели, можно произносить громко, тихо, протяжно или коротко.
Не нужно заниматься на голодный или на полный желудок. Звуковую гимна-стику можно использовать при бронхиальной астме, при хроническом обструк-тивном бронхите, хронической обструктивной болезни легких и других заболеваниях, сопровождающихся затруднением выдоха, т. е. при экспираторной одышке. Только в этом случае все звуки произносятся очень тихо и мягко. Такая гимнастика практически не имеет противопоказаний, проста в исполнении. Но должна выполняться по строго определенным правилам, в зависимости от поставленной цели. При различных заболеваниях дыхательных путей и звуки нужно произносить по-разному. Например, при астматическом бронхите и бронхиальной астме – жужжащие, шипящие и рычащие звуки произносятся громко и энергично, а при хроническом обструктивном бронхите – все те же звуки, но их звучание должно стать мягким, тихим (можно произносить их даже шепотом), успокаивающим.
Звуковая гимнастика способствует формированию правильного чередования фаз вдоха, выдоха и дыхательной паузы. Путем вибрации расслабляет спазмированные бронхи, способствует лучшей эвакуации мокроты. При помощи соз-дания небольшого положительного давления на выдохе увеличивает равномерность альвеолярной вентиляции и препятствует раннему экспираторному закрытию дыхательных путей.
При ухудшении самочувствия, появлении одышки или кашля занятие нужно немедленно прекратить.
Обучение рациональному дыханию. Вдох должен быть поверхностным, так как глубокий вдох, раздражая бронхиальные рецепторы, может приводить к усугублению и распространению спазма. Вдох – через нос на счет 1–2, дальше – пауза на 1 счет и выдох через рот на 1–2–3 или 1–2–3–4. При выдохе губы нужно сложить «трубочкой». Так выдох будет дольше, чем вдох. После окончания – пауза на счет 1–2–3, чтобы уменьшить поток патологической импульсации в дыхательный центр. Вдох после задержки дыхания должен быть опять поверхностным и т. д.
Для улучшения вентиляции применяют специальные приспособления для создания сопротивления на выдохе: выдох в сосуд, наполненный водой, через тонкую трубочку или надувание резиновых шариков.
Гласные звуки. Гласные звуки можно произносить по отдельности или в сочетании с согласными, но в строго определенной последовательности: У, О, А, Е, И. Например: БУХ, БРУХ, ГРУХ, ЗРУХ, ЖРУХ. Это будет одно упражнение. Потом другое: БОХ, БРОХ, ГРОХ, ЗРОХ, ЖРОХ. И так по всем гласным звукам.
Глухие согласные звуки. Звуки Т и П произносят коротко, отрывисто, по от-дельности или в сочетании с другими глухими согласными. Например: ПТ, КТ, СТ и т. д. Такое произношение успокаивает кашель.
Звонкие согласные звуки. Это звуки Б, Д, В, З. При произнесении звука З возникает самая глубокая вибрация.
Другие звуки. Звуки Ш, Ж считаются в звуковой гимнастике «шипящими», а звук Р – «рычащим». Он произносится громко, энергично, р-р-р-раскатисто, 3–4 раза. Если имеются какие-либо заболевания сердца, то Р нужно произносить мягко и тихо. Если человек не выговаривает звук Р, то его обязательно нужно заменить на Ж, З или Ш.
Главные звуки
1. М – произносится на долгом выдохе, как стон. Она дает максимально полный, глубокий выдох.
2. ПФФ – произносим так, как будто сдуваем перышко с ладони. Улучшает отхождение мокроты.
3. Короткий, отрывистый Т – успокаивает кашель.
Сила вибрации зависит от силы воздушной струи, возникающей при произнесе-нии тех или иных звуков. Этот факт и используется в звуковой гимнастике для тренировки дыхательных мышц и диафрагмы. Наибольшая сила требуется при произнесении глухих согласных – П, Т, К, Ф, С. Произнося их, мышцы грудной клетки и диафрагмы напрягаются больше всего. Среднее по силе напряжение развивается при произнесении звонких согласных – Б, Д, Г, В, З. Легче всего, почти не прилагая к этому никаких усилий, проговаривать звуки: М, Л, Р, Н.
Комплекс звуковой гимнастики
Занятия должны проводиться в хорошо проветриваемом помещении, а еще лучше – на свежем воздухе. Примите исходное положение – сидя, положите руки ладонями вниз на колени, немного наклонитесь вперед, дышать при этом нужно по принципу рационального дыхания (см. выше). До и после каждого звукового упражнения производят «очистительный выдох» – «ППФ» (через губы, сложенные трубочкой), и с него же начинаются занятия. После «очистительного выдоха» следует второе обязательное упражнение – «закрытый стон» – «МММ», который выполняется сидя, немного наклонившись вперед и положив кисти на колени ладонями вниз.
В период ремиссии, помимо описанных выше упражнений, включают дозированную ходьбу. Тренировку в ходьбе начинают с выработки у больного навыка управления дыханием. На первых занятиях больной должен отработать сле-дующий ритм движения: на 1–2 шага – вдох, на 3–4 – выдох, постепенно увеличивая число шагов на выдохе. По мере адаптации организма к движению расстояние увеличивают с постепенным повышением темпа движения и уменьшением числа остановок.
1-е занятие:
Упр. 1. Очистительный выдох. ПФФ – 5–7 раз.
2-е занятие:
Упр. 1. ПФФ – 3 раза.
3-е занятие:
Упр. 1, Упр. 2, Упр. 3.
4-е занятие:
Упр. 1, Упр. 2, Упр. 3, Упр. 4 – повторить.
5-е занятие:
Упр. 6. РРР – 3 раза и ПФФ – 1 раз.
6-е занятие:
Повторить все предыдущие упражнения.
7-е занятие:
Повторить все предыдущие упражнения.
8-е занятие:
Повторить все предыдущие упражнения.
9-е занятие:
Повторить все предыдущие упражнения.
10-е занятие:
Повторить все предыдущие упражнения.
Татьяна ПРИСТРОМ, кандидат медицинских наук;
Андрей ПРИСТРОМ, доктор медицинских наук, доцент Белорусская медицинская академия последипломного образования
Лечение бронхиальной астмы у детей
Главная задача лечения — предупредить приступы астмы. Необходимо изолировать ребенка от всех выявленных аллергенов, и прежде всего от бытовой пыли и табачного дыма. Важен и психологический климат в семье — ребенку с диагнозом «астма» нужно избегать стрессов, излишней психо-эмоциональной нагрузки.
В качестве медикаментозного лечения детям назначают противовоспалительные препараты, антигистаминные средства, адреномиметики короткого действия. Для оказания скорой помощи во время приступа выписывают бронхорасширяющие лекарства в виде ингаляторов, инъекций, таблеток.
Врач также назначает ребенку ЛФК, дыхательную гимнастику, диету, ограничивающую употребление животных белков, углеводов, сахар.
При подозрении на бронхиальную астму Вы можете записать ребенка на прием к детскому аллергологу в медицинский центр «Медицентр» в СПб. В нашем центре можно сдать все виды необходимых лабораторных исследований, включая аллергологические пробы, анализы крови на аллергены и т.д.