15 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Гранулематоз симптомы диагностика и лечение

Хроническая гранулематозная болезнь: симптомы и лечение

Сегодня в мире существует большое количество наследственных заболеваний, которыми страдают дети. Одним из самых тяжелых считается хроническая гранулематозная болезнь . Принято считать данный недуг первичным иммунодефицитом, хотя у больных существует иммунитет ко многим вирусам, бактериям и грибам. Поэтому такие люди не считаются полностью инфицированными. Они долгое время могут жить без болезней, а потом инфицироваться тяжелым недугом, который будет угрожать их жизни.

Описание

Гранулематозная болезнь представляет собой нарушение структуры или отсутствие фермента НАДФН-оксидазы на генетическом уровне, что ускоряет процесс восстановления компонентов кислорода до его перерождения в супероксид — главную часть метаболического взрыва, в результате которого образуется активная форма кислорода и перекись водорода. Вследствие этих реакций образуются токсичные для болезнетворных бактерий продукты. Супероксид в нормальных физиологических условиях способен постоянно образовываться в клетках. При данной патологии в организме не происходит гибель микроорганизмов внутри клетки. Клетки, у кого имеется хроническая гранулематозная болезнь , вырабатывают антитела обычных типов, поэтому не обладают повышенной чувствительностью к вирусам, в отличие от больных с врожденными патологиями лимфоцитов. У больных может наблюдаться диффузный гранулематоз внутренних органов, что сопровождается болевыми ощущениями.

Медицине известны варианты расположения и характер изменений в генах, которые стали причиной болезни. Сегодня изучаются особенности данных преобразований. Существует три типа заболевания:

  1. К первому типу относят больных с полным отсутствием способности создавать связи в клетках. Таких сегодня около 75 процентов.
  2. Больные с небольшим недостатком фермента, имеющие структурную патологию.
  3. Люди с полным нарушением создания и деятельности НАДФН-оксидазы.

Тип наследования

Гранулематозная болезнь является генетическим недугом, что может передаваться по наследству. Медицине известны два пути передачи болезни потомству. В большинстве случаев заболевание наследуется как связанный с Х-хромосомой признак, все остальные виды недуга передаются как аутосомные признаки. Важно точно установить тип заболевания, чтобы определить риск развития недуга у последующего потомства.

Этиология

Хроническая гранулематозная болезнь детей проявляется в первые месяцы жизни. Она наблюдается у одного раза на один миллион человек. Чаще всего болеют мальчики, девочки составляют около 20%. Больные женщины обычно не страдают тяжелыми инфекциями, но иногда наблюдались кожные инфильтраты.

Клиника

Больные страдают инфекциями в тяжелой форме, которые повторяются периодически. Подвержены инфицированию части тела, которые контактируют с бактериями. Появляются гнойные образования на коже или периодонтит. Х ронический гранулематозный периодонтит обуславливается переходом инфекции из оболочки зуба в кость, что касается его корня. Образования на коже проявляется в виде экзем вокруг носа и рта, сопровождающиеся гнойными аденитами. Также в печени человека наблюдаются стафилококковые гнойные воспаления тканей, остеомиелит в костях. В местах попадания в кости и мягкие ткани образуются грамотрицательные бактерии. Если очаг активен и поддерживается микрофлорой, что активно развивается в корне зуба, организм строит барьер для его изоляции, так появляется гранулема. Он изолирует источник инфекции, снижает всасывание и распространение микробов. У больных часто происходит обострение хронического гранулематозного периодонтита, история болезни многих пациентов позволяет говорить о том, что данное заболевание присуще всем, кто имеет гранулематозную болезнь. У больных также наблюдается воспаление лимфоузлов, кишечника, легких и костей. Из грибковых поражений выделяют кандиоз, апергиллез. Часто наблюдается воспаление на месте прививки БЦЖ.

Симптомы

Главным признаком развития заболевания являются гранулемы. Они появляются в результате развития тяжелых инфекций, что повторяются. Частота повторений при этом зависит от вида заболевания. Гранулемы образуются на коже и слизистых оболочках, лимфатических узлах и легких. Хроническая гранулематозная болезнь, первичный иммунодефицит, проявляется обычно в детском возрасте в виде остеомиелита, менингита, печеночных абсцессов, стоматитов, сепсиса, а также острой пневмонии с высоким процентом смертности и периодонтита. Опасны также грибковые инфекции, так как они поражают почки, пищевод и мочевой пузырь. Часто отмечается анемия, увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемия. Больные имеют нарушения роста.

Диагностика

Основным методом диагностики данного недуга является тест NBT и исследование хемолюминесценции нейтрофилов. Данные методы являются эффективными, но требуют тщательного проведения. Также проводят анализы крови, ультразвуковое исследование и компьютерную томографию брюшной полости, рентгенографию грудной клетки. В некоторых случаях применяют генетические исследования с целью выявления дефектов соответствующих генов. Врач проводит анализ анамнеза семьи и осмотр самого пациента. Широко применяется проточная цитометрия для определения наличия в фагоцитах вредных бактерий, а также остеосцинтиграфия для выявления патологических процессов в костях. Требуется также проконсультироваться с генетиком.

Лечение

Хроническая гранулематозная болезнь, симптомы и лечение которой мы рассматриваем, требует назначения противобактериальных и противогрибковых препаратов, а также иммуномодуляторов. Используют для лечения и гамма-интерферон. При поверхностных абсцессах назначается пункционное дренирование. При тяжелой форме заболевания, когда существует риск получения инвалидности, используется аллогенная трансплантация стволовых клеток. Но такая операция проводится только в специальных клиниках. Экспериментальным методом лечения выступает генная терапия. Есть сообщения об успешном ее проведении и полном излечении недуга. Используют для лечения также кортикостероиды – гормоны, что обладают противовоспалительным действием – для лечения гранулем.

Осложнения

Очаги инфекции и осложнения могут наблюдаться на любых органах. Заболевание может привести к энтериту (воспаление тонкой кишки), пневмонии, остеомиелиту, сепсису, а также к летальному исходу. Может наблюдаться заражение клебсиеллой, золотистым стафилококком, стрептококком и пневмококком.

Прогноз

Хроническая гранулематозная болезнь может быть излечена, но это редкие случаи. Большинство людей с этим заболеванием доживают до старости, многие даже имеют здоровых детей. За последнее время качество жизни больных улучшилось. Современная медицина дает возможность долгое время не подвергаться воздействию инфекций.

Предосторожность

Медики рекомендуют больным плавать в тех бассейнах, где проводится тщательное хлорирование. В открытой воде находятся микроорганизмы, что не вызывают у здоровых людей инфицирование, но у кого наблюдается хроническая гранулематозная болезнь , могут заразиться инфекцией. Огромная опасность для больных представляет собой садовый перегной, поэтому не рекомендуется с ним работать. Микроорганизмы, что в нем содержатся. Могут вызвать развитие острой ингаляционной пневмонии. Нужно также не контактировать с пылью.

Профилактика

Специфической профилактики не существует, так как заболевание наследственное. Врачи рекомендуют с целью профилактики употреблять антибактериальные и противогрибковые препараты. Необходимо также планировать беременность и правильно к ней готовиться. Рекомендуется проводить диагностику на патологию во время беременности и перед родами, также нужна консультация генетика.

Таким образом, хроническая гранулематозная болезнь является наследственной и связана она с патологией иммунных клеток, что защищают человеческий организм путем фагоцитоза вредных бактерий и мертвых клеток. Из-за патологии происходит снижение антимикробной активности клеток, в результате чего они могут поглотить патоген, но не могут его расщепить внутри себя. Медицинский генетик должен правильно выявить тип наследования заболевания, чтобы иметь возможность определить вероятность передачи недуга от родителей к детям. Сегодня жизнь пациентов с данным заболеванием протекает нормально, в некоторых случаях недуг удалось излечить полностью.

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера – системный гранулематозно-некротический гигантоклеточный васкулит, который первоначально поражает верхние и нижние дыхательные пути, а в дальнейшем – почки.

Достоверных статистических данных о заболеваемости гранулематозом Вегенера и его распространенности нет. Болезнь чаще наблюдается у мужчин молодого и среднего возраста, практически не встречается в детском возрасте.

Причины и факторы риска

Точные причины возникновения гранулематоза Вегенера неизвестны. Учитывая, что в крови при рассматриваемом заболевании обнаруживаются иммунные комплексы, его относят к аутоиммунным патологиям. Предположительно, болезнь развивается в результате ошибки иммунной системы, вследствие которой ткани сосудистых стенок воспринимаются иммунной системой как чужеродные и подлежат разрушению. К этому могут привести различные воспалительные процессы, в том числе инфекционные.

Иммунная система, определяя собственную ткань как чужеродную, вырабатывает к ней антитела. Антитела повреждают стенки кровеносных сосудов, что влечет образование участков воспаления, то есть гранулем. Постепенно увеличиваясь в размере, гранулемы закрывают просвет сосуда. В итоге нарушаются кровоснабжение тканей, процессы тканевого дыхания и метаболизма.

Формы заболевания

В зависимости от степени распространения патологических изменений выделяют две формы гранулематоза Вегенера:

  • локализованную. Поражается преимущественно верхний отдел дыхательной системы, что проявляется осиплостью голоса, частыми носовыми кровотечениями, образованием в полости носа кровянистых корочек, упорным ринитом;
  • генерализованную. Характерны обширные системные проявления (лихорадка, абсцедирующие пневмонии, суставно-мышечные боли, нарастание признаков почечной, сердечно-сосудистой и дыхательной недостаточности).

Прогноз при гранулематозе Вегенера при отсутствии адекватного и своевременного лечения крайне неблагоприятный. Более 90% больных погибают в первые два года от момента постановки диагноза.

Стадии заболевания

В клинической картине гранулематоза Вегенера выделяют несколько стадий:

  1. Риногенный гранулематоз (гранулематозно-некротический васкулит). Развиваются язвенно-некротический или гнойно-некротический риносинусит, назофарингит, ларингит, деструктивные изменения глазницы и носовой перегородки.
  2. Легочный гранулематоз. Патологический процесс захватывает легочную ткань.
  3. Генерализованный гранулематоз. Поражаются нижние отделы дыхательной системы, сердечно-сосудистая система, органы пищеварительного тракта и почки.
  4. Терминальный гранулематоз. Развивается почечная и (или) легочная недостаточность. Летальный исход наступает в течение года от момента перехода заболевания в терминальную стадию.

Симптомы гранулематоза Вегенера

К общим симптомам гранулематоза Вегенера относятся:

  • повышение температуры тела с ознобом;
  • выраженная слабость;
  • гипергидроз (повышенная потливость);
  • боли в суставах и мышцах;
  • потеря массы тела.

У 90% пациентов гранулематоз Вегенера проявляется поражением верхнего отдела дыхательной системы. Формируется хронический ринит, устойчивый к проводимой терапии, который сопровождается гнойно-кровянистым отделяемым. На слизистой оболочке носовой полости образуются язвенные дефекты. Постепенно увеличиваясь в размере, они приводят к перфорации носовой перегородки, седловидной деформации носа. Наличие гранулематозно-некротических изменений также выявляется в придаточных пазухах носа, наружных слуховых проходах, трахее, гортани и полости рта.

У 2/3 пациентов заболевание сопровождается образованием в легких деструктивных полостей, упорным кашлем, кровохарканьем.

Вовлечение в патологический процесс сосудов почек приводит к развитию гломерулонефрита, а в дальнейшем – почечной недостаточности.

Кожные симптомы гранулематоза Вегенера заключаются в появлении геморрагической сыпи, элементы которой склонны к некротизации.

Могут также поражаться глаза, нервная система, миокард, коронарные артерии.

Диагностика гранулематоза Вегенера

При подозрении на гранулематоз Вегенера проводят инструментально-лабораторное обследование:

  • общий анализ крови (на тромбоцитоз, ускорение СОЭ, нормохромную анемию);
  • общий анализ мочи (выявляются микрогематурия, протеинурия);
  • биохимический анализ крови (на повышение гаптоглобина, серомукоида, фибрина, мочевины, креатинина, γ-глобулина);
  • рентгенография легких (на плевральный экссудат, полости распада, инфильтраты);
  • иммунодиагностика (устанавливаются снижение уровня комплемента, присутствие антинейтрофильных антител, антигенов класса HLA – B8, B7, DR2 и DQW7).
Читать еще:  Как определить что скоро начнутся месячные основные признаки

При необходимости в диагностике гранулематоза Вегенера используют и другие методы: например, компьютерную томографию или биопсию тканей верхних дыхательных путей с последующим гистологическим анализом.

Гранулематоз Вегенера чаще наблюдается у мужчин молодого и среднего возраста, практически не встречается в детском возрасте.

Лечение гранулематоза Вегенера

Основной метод лечения гранулематоза Вегенера – иммуносупрессивная терапия, которая проводится комбинацией циклофосфамида и преднизолона. По мере улучшения состояния пациента их дозировку постепенно снижают до полной отмены. После этого пациенту назначают метотрексат длительным курсом (1,5-2 года).

В терапии генерализованной формы гранулематоза Вегенера применяют методы экстракорпоральной гемокоррекции:

  • экстракорпоральную фармакотерапию;
  • каскадную фильтрацию плазмы;
  • плазмаферез;
  • криоаферез.

Возможные осложнения и последствия

Прогрессирующее течение гранулематоза Вегенера может осложняться:

  • кровохарканьем;
  • глухотой;
  • деструкцией костей лицевого черепа;
  • гангреной стоп;
  • образованием участков некроза в паренхиме легких;
  • вторичными инфекциями на фоне иммуносупрессивной терапии;
  • почечной недостаточностью.

У 90% пациентов гранулематоз Вегенера проявляется поражением верхнего отдела дыхательной системы.

Прогноз при гранулематозе Вегенера

Прогноз при гранулематозе Вегенера при отсутствии адекватного и своевременного лечения крайне неблагоприятный. Более 90% больных погибают в первые два года от момента постановки диагноза.

На фоне иммуносупрессивной терапии у 85% больных отмечается значительное улучшение, у 75% больных заболевание переходит в стадию ремиссии. Более чем в половине случаев ремиссия длится около года, после чего наступает обострение.

У 13% пациентов болезнь оказывается устойчивой к проводимой иммуносупрессивной терапии и отличается постоянно прогрессирующим течением.

Профилактика

Ввиду того, что точная причина возникновения гранулематоза Вегенера неизвестна, меры по его профилактике не разработаны.

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера – системный некротический васкулит мелких вен и артерий с образованием гранулем в сосудистых стенках и окружающих тканях дыхательных путей, почек и др. органов. Гранулематоз Вегенера характеризуется язвенно-некротическим ринитом, изменениями гортани, придаточных пазух, инфильтрацией легочной ткани с распадом, быстропрогрессирующим гломерулонефритом, полиморфными высыпаниями на коже, полиартралгиями. Диагностика основана на оценке клинико-лабораторных, рентгенологических данных, результатов биопсии. При гранулематозе Вегенера показана гормональная и цитостатическая терапия; прогноз развития заболевания при генерализованной форме неблагоприятный.

МКБ-10

Общие сведения

Заболеваемость гранулематозом Вегенера одинаково распространена среди мужчин и среди женщин в возрастной группе около 40 лет.

Классификация

С учетом распространенности патологических изменений гранулематоз Вегенера может протекать в локализованной либо генерализованной форме.

В развитии гранулематоза Вегенера выделяются 4 прогрессирующие стадии. Первая стадия гранулематозно-некротического васкулита, или риногенный гранулематоз, протекает с клиникой гнойно-некротического или язвенно-некротического риносинусита, ларингита, назофарингита, деструктивными изменениями костно-хрящевого остова носовой перегородки и глазницы. На следующей стадии (легочной) в патологический процесс вовлекается паренхима легких. При третьей стадии развиваются генерализованные поражения с заинтересованностью нижних дыхательных путей, ЖКТ, сердечно-сосудистой системы, почек. Последняя, терминальная стадия гранулематоза Вегенера характеризуется легочно-сердечной либо почечной недостаточностью, приводящей к гибели пациента в ближайший год от начала ее развития.

Симптомы

Общая симптоматика гранулематоза Вегенера включает лихорадку, ознобы, повышенное потоотделение, слабость, потерю массы тела, миалгии, артралгии, артриты. Ведущим проявлением заболевания, встречающимся у 90% пациентов, служит поражение верхних отделов дыхательных путей. Для клиники гранулематоза Вегенера типично упорное течение ринита, гнойно-геморрагическое отделяемое из носа, изъязвление слизистых оболочек вплоть до перфорации носовой перегородки, седловидная деформация носа. Гранулематозно-некротические изменения развиваются также в полости рта, гортани, трахее, слуховых ходах, придаточных пазухах носа.

У 75% пациентов с гранулематозом Вегенера определяются инфильтративные изменения в легочной ткани, деструктивные полости в легких, кашель с кровохарканьем, свидетельствующий о развитии плеврита плевральный выпот. Вовлечение почек проявляется развитием гломерулонефрита с явлениями гематурии, протеинурии, нарушений выделительной функции. Стремительно прогрессирующее течение гломерулонефрита при гранулематозе Вегенера приводит к острой почечной недостаточности. Изменения со стороны кожи проявляются геморрагической сыпью с последующей некротизацией элементов.

Поражение органов зрения включает развитие эписклерита (воспаления поверхностных тканей склеры), образование орбитальных гранулем, экзофтальм, ишемию зрительного нерва с ухудшением функции зрения вплоть до ее полной утраты. При гранулематозе Вегенера поражаются нервная система, коронарные артерии, миокард.

Локализованная форма гранулематоза Вегенера протекает с преимущественным поражением верхних дыхательных путей – упорным насморком, затруднением носового дыхания, носовыми кровотечениями, образованием кровянистых корочек в носовых ходах, осиплостью голоса. Генерализованная форма характеризуется различными системными проявлениями – лихорадкой, суставно-мышечными болями, геморрагиями, полиморфной сыпью, приступообразным надсадным кашлем с кровянисто-гнойной мокротой, абсцедирующей пневмонией, нарастанием сердечно-легочной и почечной недостаточности.

Диагностика гранулематоза Вегенера

Комплекс диагностических процедур при гранулематоза Вегенера включает консультацию ревматолога, лабораторные анализы, диагностические операции, рентгенологические исследования. Клиническое исследование крови обнаруживает нормохромную анемию, ускорение СОЭ, тромбоцитоз, общий анализ мочи – протеинурию, микрогематурию. При биохимическом анализе крови определяется повышение γ-глобулина, креатинина (при почечном синдроме), мочевины, фибрина, серомукоида, гаптоглобина. Иммунологическими маркерами гранулематоза Вегенера служат антигены класса HLA: DQW7, DR2, B7, B8; наличие антинейтрофильных антител, снижение уровня комплемента.

При рентгенографии легких в их ткани определяются инфильтраты, полости распада, плевральный экссудат. Проводят бронхоскопию с биопсией слизистых верхних дыхательных путей. При исследовании биоптатов выявляются морфологические признаки гранулематозно-некротизирующего васкулита.

Лечение гранулематоза Вегенера

При ограниченной и генерализованной форме гранулематоза Вегенера назначается иммуносупрессивная терапия циклофосфамидом в комбинации с преднизономом. Быстро прогрессирующее течение альвеолита или гломерулонефрита служит показанием к проведению комбинированной пульс-терапии высокими дозами метилпреднизолона и циклофосфамида. При переходе течения гранулематоза Вегенера в стадию ремиссии дозы циклофосфамида и преднизолона постепенно снижают; на длительный (до 2-х лет) срок назначают метотрексат.

Генерализация процесса при гранулематозе Вегенера (кровохарканье, гломерулонефрит, наличие антител к нейтрофильным лейкоцитам) требует проведения экстракорпоральной гемокоррекции — криоафереза, плазмафереза, каскадной фильтрации плазмы, экстракорпоральной фармакотерапии. При лечении рецидивирующего гранулематоза Вегенера эффективно проведение внутривенной иммуноглобулиновой терапии. С целью продления ремиссии может проводиться терапия ритуксимабом. Стенозирующие изменения гортани при гранулематозе Вегенера требуют наложения трахеостомы и реанастомоза.

Осложнения и прогноз

Течение и прогрессирование гранулематоза Вегенера может приводить к деструкции лицевых костей, глухоте вследствие стойкого отита, развитию некротических гранулем в легочной ткани, кровохарканью, трофическим и гангренозным изменениям стопы, почечной недостаточности, вторичным инфекциям на фоне приема иммуносупрессоров. При отсутствии терапии прогноз течения гранулематоза Вегенера неблагоприятный: 93% пациентов погибает в период от 5 месяцев до 2-х лет.

Локальная форма гранулематоза Вегенера протекает более доброкачественно. Проведение иммуносупрессивной терапии способствует улучшению состояния у 90 и стойкой ремиссии у 75% пациентов. Период ремиссии в среднем продолжается около года, после чего у 50% пациентов наступает новое обострение. Прогрессирующее течение ограниченного гранулематоза Вегенера, несмотря на иммуносупрессивную терапию, отмечается у 13% заболевших. Мероприятий по профилактике гранулематоза Вегенера не разработано.

Болезнь Вегенера: как распознать один из самых опасных васкулитов — гранулематоз?

Гранулематоз Вегенера – один из самых редких и тяжелых недугов, относящихся к ряду васкулитов. Он наносит серьезный удар по дыхательной, мочевыводящей и костной системе организма, что часто приводит к печальным для пациента последствиям.

Клиническое течение данной формы васкулита во многом напоминает течение других болезней, из-за чего поставить своевременный диагноз бывает очень сложно.

Описание и статистика

Гранулематоз Вегенера представляет собой системный хронический васкулит, который характеризуется образованием гранулем в стенках мелких вен, артерий и сосудов, а также окружающих тканях легких, почек и других органов.

Впервые он был описан и выделен из ряда васкулитов в отдельное заболевание в 1936 году известным немецким врачом Фридрихом Вегенером.

Распространенность недуга составляет 3-12 случаев на 1 млн. человек, но по некоторым данным, за последние 30 лет эти цифры возросли примерно в 4 раза. Мужчины подвержены его развитию в большей степени, чем женщины, а средний возраст пациентов – около 40 лет. Реже всего болезнью Вегенера болеют дети до 10 лет.

Причины и факторы риска

Точная этиология заболевания до сих пор не установлена. Согласно исследованиям, чаще всего оно возникает у людей, которые ранее сталкивались с инфекциями дыхательных путей, однако врачи не исключают связь воспалительного процесса с вредоносными микроорганизмами и другими агентами.

Также исследования выявили наличие антигенов В8, HLA В7, DR2, антител к цитоплазме нейтрофилов и носительство Staphylococcus aureus в носоглотке – предположительно эти факторы выступают катализаторами развития заболевания или его рецидивов. Кроме того, гранулемы с гигантскими многоядерными клетками могут быть проявлением замедленной аллергической реакции или реакции организма на инородные тела.

Классификация

В зависимости от локализации патологического процесса принято выделять три основные формы заболевания:

  • локальная характеризуется изолированным поражением верхних дыхательных путей, органов слуха или зрения;
  • при ограниченной форме, помимо вышеперечисленных органов, в процесс вовлекаются легкие;
  • генерализированный гранулематоз Вегенера включает множественные поражения внутренних с обязательным вовлечением почек.

Кроме того, его клиническое течение имеет четыре стадии:

  • I стадия, или гранулематозно-некротический васкулит. Протекает с проявлениями гнойно-некротического или язвенно-некротического риносинусита, назофарингита и ларингита, а также с деструктивными изменениями тканей носовой перегородки и глазниц;
  • II стадия, или легочный васкулит. На данном этапе воспалительный процесс затрагивает паренхиму легких;
  • III стадия, или генерализированный васкулит. На третьей стадии заболевания у пациентов наблюдаются множественные очаги поражения, которые локализируются в нижних дыхательных путях, желудочно-кишечном тракте, почках, а также в сосудах и артериях.
  • IV, или терминальная стадия. Четвертая стадия болезни вызывает легочно-сердечную или почечную недостаточность, которые в течение года приводят к смерти больного.

Опасность и осложнения

Помимо того, что гранулематоз Вегенера несет прямую опасность для жизни человека, он может вызвать целый ряд серьезных осложнений:

  • легочные кровотечения, которые возникают из-за разрыва сосудов;
  • закупорка слезных каналов, хронический конъюнктивит, дисфункция евстахиевых труб или даже потеря слуха и зрения, вызванные развитием многочисленных гранулем;
  • деформация носа и глубокие рубцы на коже, остающиеся после характерных для заболевания язв;
  • бронхиальный стеноз, стеноз гортани, пневмоцистная пневмония;
  • инфаркт миокарда как результат разрыва коронарных артерий;
  • трофические язвы, гангрена пальцев стопы;
  • хроническая или терминальная почечная недостаточность.

Симптомы

Ранняя стадия заболевания характеризуется типичными признаками гриппа или ОРВИ:

Читать еще:  Исследования и постановка диагноза

  • высокая температура;
  • боли в мышцах и суставах;
  • слабость и потеря аппетита;
  • трудности с носовым дыханием, ринит, синусит;
  • средний отит и закупорка слуховой трубы.

Острый период длится около трех недель, после чего переходит во вторую стадию – вовлечение в процесс кровеносной системы с присоединением следующих симптомов:

  • Поражение дыхательных путей. У пациента воспаляется носоглотка, на слизистой оболочке появляются многочисленные язвы с гнойным содержимым, деформируется носовой хрящ.
  • Поражение легких. Сначала в легких начинается воспалительный процесс, после чего формируются гранулемы и полости, в которых накапливается гной. Со временем они образуют абсцессы, больной начинает страдать от одышки, болей в груди и кровохаркания.
  • Поражение почек. С развитием заболевания дисфункция почек прогрессирует, развивается нефрогенная артериальная гипертония и симптомы, характерные для почечной недостаточности, включая отсутствие аппетита, тошноту, рвоту, сухость во рту, проблемы с мочевыделением, наличие крови в моче. Поражение почек является самым опасным осложнением гранулематоза Вегенера, которое встречается примерно у 75% пациентов.
  • Поражение органов зрения. Острота зрения у пациента постепенно снижается, глазное яблоко выдвигается вперед, после чего наступает полная слепота.
  • Воспаление сосудов. На поверхности кожи появляются язвы и высыпания, характерные для большей части васкулитов: пурпуры (темно-фиолетовые образования, которые появляются вследствие выхода эритроцитов крови из сосудов), папулы, везикуло-буллезные высыпания.
  • Нарушение функции ЖКТ. Пациента мучают боли в пупочной области, нарушения стула и другие проявления дисфункции ЖКТ.
  • Поражение суставов. Жалобы на воспаление и боли в суставах отмечаются у 60% больных, что на ранних стадиях становится причиной постановки диагноза «ревматоидный артрит».

Когда обращаться к врачу

Симптомы данной формы васкулита достаточно разнообразны, поэтому больные часто списывают их на обычную простуду или ОРВИ. Обращаться к врачу следует тогда, когда человека беспокоит постоянный насморк, который не лечится обычными назальными каплями и спреями, и сопровождается кровотечениями и гнойными выделениями.

Лечением заболевания занимается ревматолог, но помимо этого, больному понадобится консультация офтальмолога, пульмонолога, отоларинголога и нефролога. Важно помнить, что болезнь Вегенера прогрессирует достаточно быстро, и чем раньше будет установлен правильный диагноз, тем больше у пациента шансов на выздоровление.

Диагностика

Обследование больных с подозрением на гранулематоз Вегенера включает:

    Общий и биохимический анализы крови. Исследования важны для определения воспалительного процесса в организме, для которого характерны увеличение СОЭ, лейкоцитоз, повышение креатинина, мочевины, y-глобулина и других маркеров.

Кроме того, очень важными определяющими факторами для постановки диагноза являются наличие антинейтрофильных антител и ревматоидного фактора, антигенов класса HLA, снижение уровня комплемента.

  • Анализ мочи. Проводится в целях выявления протеинурии, микрогематурии, а также мочевого синдрома, характерного для гломерулонефрита.
  • Рентгеновское исследование грудной клетки. При рентгенографии легких в ткани обнаруживаются множественные инфильтраты, плевральный экссудат и полости распада.
  • Биопсия. Один из наиболее достоверных методов для диагностирования данного заболевания: в образцах тканей, которые берутся из носовых ходов, почек, легких или кожных покровов пациента, выявляются признаки гранулематозно-некротизирующего васкулита.
  • Учитывая то, что заболевание характеризуется разнообразными симптомами и множественным поражением внутренних органов, спектр болезней для дифференциальной диагностики достаточно широк. В первую очередь он включает другие формы васкулитов (например, узелковый периартериит в любой форме, болезнь Такаясу, Кавасаки и пр.), некоторые злокачественные опухоли, срединная гранулема, саркоидоз, лимфатоидный гранулематоз.

    Анализ крови

    При подозрении на болезнь Венегера специалист назначает анализ крови на специфические аутоантитела (белки) — ANCA, которые обнаруживаются в процессе исследования в крови более чем у 90% пациентов с болезнью Вегенера. Выявление белков является поводом для проведения дополнительных тестов, с целью подтверждения или опровержения диагноза.

    Также при анализе крови обращают особое внимание на данные по времени оседания эритроцитов (СОЭ). При повышенном уровне СОЭ возникает подозрение на наличие воспалительного процесса в организме. При заболевании Вегенера этот показатель может быть довольно высоким.

    При получении результатов анализа крови можно заметить анемию, характерную для данного заболевания – уменьшенное число красных кровяных телец.

    Анализ крови на креатинин проводят для выяснения, насколько нормально работают почки пациента. С этой же целью обязателен анализ мочи.

    Биопсия

    Наиболее точным и единственным методом определения присутствия заболевания в организме человека является исследование тканевого образца в лаборатории — биопсия. Для исследования образец ткани берется из легких, носовых проходов, кожи, почек.

    Биопсия осуществляется двумя способами:

    • с применением специальной иглы – процедура проходит быстро, пациента почти сразу отпускают домой;
    • с проведением операции (например, на открытом легком), когда пациент ложится в стационар.

    Узнайте все о симптомах еще одного васкулита — микроскопического полиангиита. Это важно, ведь его проявления схожи с другими болезнями.

    О проявлении методах лечения другой неприятной болезни — височного артериита — узнайте из отдельной публикации.

    Лечение

    Тактика лечения гранулематоза Вегенера зависит от стадии заболевания, локализации патологического процесса, состояния пациента и других факторов. В любом случае она преследует две основных цели: достижение ремиссии и ее поддержание. Медикаментозная терапия включает прием следующих препаратов:

    • Кортикостероидные гормоны. «Преднизолон», «Метилпреднизолон» позволяют подавить негативную реакцию иммунитета на самой ранней стадии.
    • Иммуносупрессоры. Наиболее эффективными в данном случае считаются «Циклофосфамид», «Азатиоприн» и «Метотрексат».
    • Экспериментальные лекарства. Назначаются в случаях, когда прием стандартных препаратов не дает ожидаемого результата. В частности, препарат под названием «Ритуксимаб» способен снижать количество лимфоцитов, принимающих участие в воспалительном процессе.

    Лечение гранулематоза связано с возникновением определенных рисков. Препараты, назначенные против Венегера, подавляют иммунитет, что приводит к снижению способности организма справляться с инфекциями. Кортикостероиды способны ослаблять кости, особенно при длительном приеме.

    Лечащий врач может прописать другие средства для сокращения риска осложнений:

    • Бифосфонат (Фосамакс) – снижает риск остеопороза при длительном приеме пациентом преднизолона;
    • Триметоприм-сульфометоксазол (Бактрим, Бисептол) – профилактика легочных инфекций;
    • Фолиевая кислота (витамин В9) — профилактика язв и других симптомов недостатка В9, вызванных приемом метотрексата.

    В частности, при серьезных поражениях почек пациенту зачастую требуется пересадка, а при стенозирующих изменениях гортани – наложение реанастомоза и трахеостомы.

    Прогнозы и меры профилактики

    При несвоевременной постановке диагноза и отсутствии адекватного лечения прогноз гранулематоза Вегенера неблагоприятен – примерно 95% больных умирают в период от 6 месяцев до 2-х лет.

    Кроме того, шансы на выздоровление во многом зависят от формы заболевания: локальный гранулематоз протекает более доброкачественно и практически не несет в себе рисков инвалидизации или летального исхода.

    Иммуносупрессивная терапия значительно улучшает состояние 90% пациентов, а у 75% вызывают стойкую и продолжительную ремиссию, причем новое обострение наступает в 50% случаев. Из-за невыясненной этиологии заболевания мероприятий по его профилактике не разработано.

    Гранулематоз Вегенера относится к тяжелым недугам, которые «маскируют» свои признаки под проявления более легких, неопасных для жизни заболеваний. Поэтому важно помнить о том, что любые неприятные симптомы, которые продолжаются в течение достаточно долгого времени, требуют особого внимания и обязательной консультации специалиста.

    Хроническая гранулематозная болезнь

    Симптомы хроническая гранулематозная болезни

    У подавляющей части больных заболевание проявляется на первом-втором годах жизни, но описаны случаи развития заболевания и в возрасте 17-20 лет.

    • Задержка физического развития.
    • Рецидивирующие (возникающие повторно) гнойные процессы кожи (абсцессы – отграниченное скопление гноя в различных тканях и органах, фурункулы, чиреи – острое воспаление волосяной луковицы, сальной железы и окружающей ткани).
    • Различные, часто повторяющиеся гнойные заболевания органов и тканей:
      • лимфатических узлов (например, лимфаденит – воспаление лимфатических узлов, проявляющееся отеками и болезненностью кожи вокруг воспаленных узлов);
      • кишечника (энтерит – воспаление тонкой кишки, проявляющееся внезапными болями (преимущественно в середине живота), нередко рвотой, поносом, повышением температуры);
      • легких (например, пневмония – воспаление легочной ткани, проявляющееся повышением температуры, головной, мышечной болью, кашлем, одышкой, слабостью, – или абсцесс – отграниченное скопление гноя в различных тканях и органах);
      • костей (остеомиелит – инфекционное поражение кости, характеризующееся опуханием тканей и сильной болью в пораженной области, повышением температуры, у маленьких детей – нежеланием двигать пораженным конечностями).
    • Возможно развитие параректальных (рядом с прямой кишкой) абсцессов, абсцессов печени, селезенки, сепсиса (проникновение инфекции в кровь).
    • Различные, часто повторяющиеся грибковые заболевания. Например:
      • кандидоз — одна из разновидностей грибковой инфекции, которая вызывается микроскопическими дрожжеподобными грибами рода Candida (Candida albicans). Характеризуется зудом, жжением, творожистыми выделениями (например, в области половых органов), белесоватым налетом на видимых слизистых оболочках (например, полости рта — на языке, щеках);
      • апергиллез – заболевание, вызываемое грибами рода Aspegillus; чаще протекает с преимущественным поражением легких (одышка, приступы удушья, кашель с отделением мокроты, возможно наличие прожилок крови и комочков в мокроте, повышение температуры тела, боль в грудной клетке, общая слабость), ногтей (ногтевые пластинки утолщаются, крошатся), кожи (пузырьковая, узелковая сыпь) и др. органов.
    • Увеличение селезенки и печени в размерах (гепатоспленомегалия).
    • Образование гранулем (узелков, возникающих в результате скопления фагоцитов (клетки иммунной системы, которые защищают организм путем поглощения (фагоцитоза) вредных чужеродных частиц, бактерий, а также мертвых или погибающих клеток), не способных разрушить патоген (чужеродные клетки)).
    • БЦЖит (воспалительная реакция в месте прививки БЦЖ (вакцина против туберкулеза), сопровождающаяся воспалением подмышечного лимфоузла) у привитых против туберкулеза (инфекционного заболевания человека и животных, вызываемого Mycobacterium tuberculosis (палочкой Коха)).

    Причины

    Врач аллерголог-иммунолог поможет при лечении заболевания

    Диагностика

    • Анализ анамнеза заболевания и жалоб больного (как давно пациента беспокоит):
      • повышение температуры тела, слабость;
      • головная, мышечная боль;
      • со стороны пищеварительной системы – боли в животе, рвота, понос;
      • со стороны дыхательной системы – одышка, приступы удушья, кашель с отделением мокроты, возможно наличие прожилок крови и комочков в мокроте;
      • зуд, жжение, творожистые выделения в области половых органов, белесоватый налет (пленочки) в полости рта, например, на щеках, языке.
    • Анализ семейного анамнеза: выяснение факта наличия данного заболевания у близких родственников.
    • Осмотр пациента: обращают на себя внимание задержка в физическом развитии, множественные фурункулы (чиреи – острое воспаление волосяной луковицы, сальной железы и окружающей ткани), при пальпации (ощупывании) лимфатических узлов обнаруживается их увеличение и болезненность, увеличение печени и/или селезенки.
    • Общий анализ крови (проводится для определения воспаления).
    • Определение уровней лимфоцитов (главных клеток иммунной системы, обеспечивающих выработку антител, необходимых для борьбы с чужеродными клетками) и антител (клеток, используемых иммунной системой для обнаружения и нейтрализации чужеродных объектов — например, бактерий и вирусов).
    • Проточная цитометрия с использованием дигидрородамина (анализ крови, в котором определяется наличие в фагоцитах (клетках иммунной системы, которые защищают организм путем поглощения (фагоцитоза) вредных чужеродных частиц, бактерий, а также мертвых или погибающих клеток) химических веществ, которые могут уничтожить бактерии).
    • Рентгенография органов грудной клетки. Исследование органов грудной клетки с помощью рентгеновских лучей, применяемое для диагностики патологических изменений грудной клетки, органов грудной полости и близлежащих анатомических структур. При рентгенографии грудной клетки пациент размещается между рентгеновской трубкой и пленкой. По результатам данного обследования можно сказать об увеличении грудных лимфатических узлов, о состоянии легочной ткани (обнаружение пневмонии – воспаления легочной ткани, проявляющегося повышением температуры, головной, мышечной болью, кашлем, одышкой, слабостью, – или абсцесса – отграниченного скопления гноя в различных тканях и органах), исключении опухолей.
    • Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости. Неинвазивное (без проникновения через естественные внешние барьеры организма (кожа, слизистые оболочки)) исследование организма человека с помощью ультразвуковых волн. Проводится для определения состояния внутренних органов — их размеров, структуры, наличия в них патологических изменений (например, асбцессов, гранулем (узелков, возникающих в результате скопления фагоцитов), исключения опухолей).
    • Остеосцинтиграфия (исследование состояния органов с помощью индикатора — радиоактивного маркера. Индикаторы, так называемые радиофармацевтические препараты (РФП), вводят в организм больного, затем посредством приемника излучения определяют скорость перемещения, фиксации и выведения их из органов и тканей). Проводится для определения наличия или отсутствия патологических (ненормальных) процессов в костях.
    • Компьютерная томография (КТ). Метод прижизненного послойного исследования внутренней структуры пациента с использованием рентгеновского излучения. Больного укладывают на стол-транспортер, который начинает двигаться вперед до тех пор, пока исследуемая часть тела не оказывается в тоннеле сканирующего устройства. Проводится для исключения опухолевых процессов, обнаружения гранулем, абсцессов (отграниченное скопление гноя в различных тканях и органах) внутренних органов (печени, селезенки) и уточнения их размеров.
    • Молекулярно-генетический анализ крови для поиска мутаций в гене CYBB (именно в нем в большинстве случаев находится дефект) – проводят для подтверждения диагноза Х-сцепленной (сцепленной с Х хромосомой, то есть находящейся в ней) локализации (расположения) дефектного гена.
    • Консультация медицинского генетика.
    Читать еще:  Исследование клеток шейки матки с помощью мазка

    Лечение хроническая гранулематозная болезни

    • Трансплантация (пересадка) гемопоэтических стволовых клеток (костного мозга) является единственным радикальным (крайним) методом терапии.
    • Терапия инфекционных проявлений заболевания: антибиотикотерапия в комбинации с противогрибковыми препаратами.
    • Иммуномодуляторы (для улучшения сопротивляемости инфекциям).
    • Генная терапия (совокупность генно-инженерных (биотехнологических) и медицинских методов, направленных на внесение изменений в генетический аппарат клеток человека в целях лечения заболеваний) может стать перспективной в будущем.
    • Системные кортикостероиды (это гормоны противовоспалительного действия, которые в небольшом количестве образуются в коре надпочечников) для лечения гранулем (узелков, возникающих в результате скопления фагоцитов (клеток иммунной системы, которые защищают организм путем поглощения (фагоцитоза) вредных чужеродных частиц, бактерий, а также мертвых или погибающих клеток), не способных разрушить чужеродные клетки.

    Осложнения и последствия

    • Тяжелое течение таких инфекций, как:
      • энтерит – воспаление тонкой кишки, проявляющееся внезапными болями (преимущественно в середине живота), нередко рвотой, поносом, повышением температуры;
      • пневмония – воспаление легочной ткани, проявляющееся повышением температуры, головной, мышечной болью, кашлем, одышкой, слабостью;
      • остеомиелит – инфекционное поражение кости, характеризующееся опуханием тканей и сильной болью в пораженной области, повышением температуры.
    • Сепсис (заражение крови, генерализованная инфекция – инфекция, при которой возбудитель распространился по всему организму);
    • Летальный исход (смерть).

    Профилактика хроническая гранулематозная болезни

    • Поскольку синдром является наследственным (передается от родителей к детям), специфическая профилактика заболевания отсутствует.
    • Профилактический прием антибиотиков и противогрибковых препаратов.
    • С целью профилактики заболевания у будущего ребенка необходимо планирование беременности и своевременная подготовка к ней (пренатальная диагностика (диагностика до родов, то есть во время внутриутробного развития плода) для определения генетического дефекта плода, консультация медицинского генетика).

    ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

    Необходима консультация с врачом

    • Авторы
    • Иммунология. Р.М. Хаитов, Г.А. Игнатьева, И.Г. Сидорович. Москва « Медицина», 2010 г.
    • Клиническая иммунология и аллергология с возрастными особенностями. В.Е. Казимирчук, Л.В. Ковальчук, Д.В. Мальцев. ВСИ « Медицина», 2012 г.
    • Аллергология и иммунология: национальное руководство. Под ред. Р.М. Хаитова, Н.И. Ильиной. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009 г.

    Что делать при хроническая гранулематозная болезням?

    • Выбрать подходящего врача аллерголог-иммунолог
    • Сдать анализы
    • Получить от врача схему лечения
    • Выполнить все рекомендации

    Гранулематоз

    Гранулематоз – этот термин объединяет в себе группу заболеваний и патологических состояний. Причины и клиническая картина этих заболеваний могут быть различными. Общее проявление – наличие гранулем.

    Гранулемы – это узелковые образования, инфекционного, воспалительного, некротического или склеротического характера. В структурном плане представляют собой очаги пролиферации (патологического клеточного роста).

    Могут располагаться на коже, на слизистых оболочках, на внутренней поверхности сосудистых стенок, во внутренних органах.

    Гранулемы образуются при туберкулезе, сифилисе, лепре, саркоидозе, сепсисе, и многих других патологических состояниях. В качестве самостоятельного заболевания выделяют гранулематоз Вегенера.

    Эпидемиология

    Возрастной диапазон пациентов довольно широк – от 10 до 75 лет, но пик заболеваемости приходится на 40-летний возраст. Мужчины примерно в 2 раза чаще болеют, чем женщины.

    Этиология и патогенез

    Причины гранулематоза Вегенера точно не установлены. Предполагают, что в роли пускового фактора служит бактериальная или вирусная инфекция. Во многих случаях гранулематоз Вегенера регистрируется после перенесенных инфекционно-воспалительных заболеваний верхних дыхательных путей.

    Болезнь развивается по аутоиммунному механизму. Иммунная система выделяет антитела к нейтрофилам – разновидности лейкоцитов.

    В соединении с нейтрофилами антитела образуют иммунные комплексы, которые фиксируются на стенках артерий среднего и малого (артериол) калибра. В этих местах формируются гранулемы, которые могут достигать крупных размеров.

    Гранулемы вызывают очаговую деструкцию сосудистой стенки, может проявляться кровотечением.

    Гранулематоз симптомы

    В первые 3 недели болезнь протекает с неспецифическими симптомами:

    • общей слабостью,
    • мышечными и суставными болями,
    • лихорадкой,
    • потерей аппетита,
    • исхуданием.

    Эти симптомы многими трактуются как проявления простудных заболеваний. В дальнейшем на первый план выступают поражения ЛОР органов, которые начинаются с ринита.

    Воспаление слизистой носа носит язвенно-некротический характер, и сопровождается гнойно-сукровичным отделяемым, или даже носовыми кровотечениями.

    В дальнейшем в патологический процесс вовлекаются воздухоносные пазухи, среднее ухо, полость рта, глотка и гортань. Поражение костной и хрящевой ткани носа может привести к его седловидной деформации и к перфорации носовой перегородки.

    Затем процесс распространяется на трахею, бронхи и легочную ткань. В легких на месте гранулем формируются небольшие полости, заполненные гнойным содержимым.

    Данный процесс в последующем может принять характер абсцедирующей гнойной пневмонии и плеврита с одышкой, кашлем, кровохарканьем и болями в грудной клетке.

    Поражения почек при болезни Вегенера протекает с нарушением их выделительной и фильтрационной функции по типу гломерулонефрита. В моче обнаруживаются эритроциты и белок в большом количестве.

    Клинические проявления почечной патологии: жажда, тошнота, рвота, распространенные отеки, часто – повышенное артериальное давление. В дальнейшем почечные нарушения трансформируются в почечную недостаточность.

    В зависимости от того, какие органы и системы вовлечены в патологию, различают следующие клинические формы гранулематоза Вегенера:

    • Локальная – вовлечены только верхние дыхательные пути и Лор органы;
    • Ограниченная – поражены еще и легкие;
    • Генерализованная – вовлечены почки, а также другие органы и системы.

    Среди других органов, страдающих при гранулематозе Вегенера – глаза. Воспаляются верхние слои склеры глаз (эписклерит). При формировании гранулем в области глазницы возможен экзофтальм – смещение глазного яблока кпереди.

    Иногда гранулемы прорастают в зрительный нерв, что приводит к частичной или полной потере зрения.

    На коже нижних конечностей формируется сыпь темно-фиолетового цвета. Поражение сердца носит характер перикардита или миокардита.

    При формировании гранулем в коронарных сосудах, питающих сердечную мышцу, может развиться инфаркт миокарда. Суставная патология носит характер артритов с вовлечением крупных суставов – коленных и голеностопных.

    Хотя в некоторых случаях могут поражаться и мелкие суставы верхних и нижних конечностей.

    Для артрита при гранулематозе Вегенера структурные изменения в суставах не характерны. Органы желудочно-кишечного тракта поражаются не часто. Пациенты жалуются на боль в животе, тошноту и рвоту. Возможны желудочно-кишечные кровотечения.

    Диагностика и лечение

    Диагноз ставится на основании клинической картины, осмотра ЛОР органов, а также данных лабораторных и инструментальных исследований.

    Среди лабораторных анализов для диагностики гранулематоза Вегенера: общий анализ крови (анемия, тромбоцитоз, ускоренная СОЭ), общий анализ мочи (белок, эритроциты), биохимический анализ крови (повышение уровня белков-глобулинов), иммунодиагностика крови (специфические антигены, антитела к нейтрофилам).

    Инструментальные методы: рентгенография органов грудной клетки, УЗИ сердца и органов брюшной полости. Показана биопсия пораженных тканей на предмет гранулематозного воспаления.

    Препаратами выбора при лечении гранулематоза Вегенера являются цитостатики (Циклофосфамид, Метотрексат) и кортикостерооиды (Преднизолон, Дексаметазон).

    Цитостатики угнетают аутоиммунные реакции. Кортикостероиды обладают противовоспалительными и цитостатическими свойствами.

    Гнойные очаги в органах и тканях вскрывают и дренируют.

    Наличие этих очагов в легочной ткани может потребовать бронхоскопию. Для удаления иммунных комплексов из крови проводят плазмаферез и гемосорбцию.

    Почечная недостаточность, которая формируется у большинства пациентов, требует проведения регулярного (не реже 1 раза в 3 дня) гемодиализа – очищения крови от шлаков с применением аппарата искусственная почка.

    Меры профилактики гранулематоза Вегенера не разработаны.

    Прогноз для здоровья и для жизни у таких пациентов всегда серьезный. В отсутствие лечения около 90% пациентов погибают в течение первых 6 месяцев– 2 лет. Своевременное лечение улучшает прогноз.

    Но и в этом случае рецидивы заболевания возникают не реже 1 раза в год, и пациент становится инвалидом.

    Примерно у 13 пациентов, несмотря на проводимое лечение, развивается тяжелая декомпенсированная легочно-сердечная и почечная недостаточность – основные причины смерти.

    Особенно опасной в этом плане является генерализованная форма гранулематоза Вегенера с нарушением функции почек.

    Лучшие врачи в Москве:

    • Хирурги
    • Сосудистые хирурги
    • Флебологи
    • Пластические хирурги
    • Узи специалисты

    Варикоз ног начало развития – звездный сигнал

    Ссылка на основную публикацию
    Adblock
    detector